Внутрипеченочный холестаз симптомы

Причины холестаза

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей. Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды: гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов; каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран; экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков; смешанный холестаз.

В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.

В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По данным современной гастроэнтерологии, в возникновении холестаза ведущее значение имеет повреждение печени вирусного, токсического, алкогольного и лекарственного характера. Также в формировании патологических изменений существенная роль отводится сердечной недостаточности, нарушениям метаболизма (холестаз беременных, муковисцидоз и другие) и повреждению междольковых внутрипеченочных желчных протоков (первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит).

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

  • Нарушения, связанные с образованием желчи:
    • Алкогольное поражение печени;
    • Вирусное поражение печени;
    • Токсическое поражение печени;
    • Медикаментозное поражение печени;
    • Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
    • Нарушения в кишечной микроэкологии;
    • Цирроз печени;
    • Холестаз беременных;
    • Бактериальные инфекции;
    • Эндотоксемия.
  • Нарушения, связанные с током желчи:

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз – это застой желчи в желчном пузыре или печени. Такое состояние возникает при нарушении ее выработки или оттока по желчевыводящим путям.

 Застойные явления могут возникнуть в любом месте  – в печеночных клетках, в самом желчном, в его протоках и уже на выходе в двенадцатиперстную кишку.

Холестаз имеет характерные симптомы: запоры, изменение цвета мочи, частые боли в правом боку. Лечится обычно консервативно – гепатопротекторами, ферментами, антибиотиками.

Холестаз, или холестатический синдром, – замедление биосинтеза или нарушение тока желчи по желчевыводящим или внутрипеченочным протокам. Сопровождается повышением концентрации желчных ферментов и кислот в плазме крови. Принципы лечения зависят от причины плохого выведения желчи в тонкий кишечник.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

Холестаз встречается нечасто – не более 10 случаев на 100 000 человек в год. В 2 раза чаще диагностируется у мужчин после 40-45 лет. Актуальность проблемы связана со сложностями в постановке диагноза, выборе метода лечения. У женщин во время беременности в 2% случаев возникает токсическое поражение печени с холестазом.

Болезнь вызывает потенциально обратимые изменения в структуре желчевыводящих каналов:

  • расширение желчных капилляров;
  • повреждение мембран гепатоцитов;
  • формирование желчных тромбов.

При запоздалом лечении пораженные органы отекают, возникает склероз, омертвение тканей, абсцессы и т.д. В случае перехода холестаза в хроническую форму патологические изменения приобретают необратимый характер. Это чревато повреждением паренхимы печени – фиброзом, билиарным циррозом.

Виды патологии

Холестатический синдром вызывается разными причинами, от которых зависят особенности течения и методы лечения.

При подозрении на холестаз следует обратиться к гастроэнтерологу. Он изучит симптомы, проведет пальпацию на предмет увеличения печени и выдаст направление на анализы.

По локализации патологических изменений выделяют такие виды холестаза:

  • внутрипеченочный – вызван сбоями в синтезе или экскреции желчи в желчные капилляры;
  • внепеченочный – спровоцирован застоем желчных ферментов и кислот на уровне желчевыводящей системы.

По выраженности симптомов и характеру течения различают 2 типа клинико-лабораторного синдрома:

  • острый – сопровождается бурной симптоматикой с выраженными болями и желтушностью кожи, которые появляются внезапно;
  • хронический – симптоматика нарастает медленно и выражена слабо, но в периоды обострения не отличается от проявлений острого холестаза.

По наличию дополнительных признаков и патологических изменений болезнь бывает:

  • желтушной;
  • безжелтушной;
  • с цитолизом (разрушение клеточных структур);
  • без цитолиза.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

Очень часто причиной болезни становятся первичный склерозирующий холангит, сердечная недостаточность и другие патологии. По механизму появления различают три формы холестаза:

  • диссоциативная – уменьшение выделения отдельных компонентов желчи (холестерола, билирубина, фосфолипидов);
  • парциальная – понижение объема выделяемой желчи;
  • тотальная – прекращение поступления желчи в тонкий кишечник.

Точная формулировка диагноза облегчает выбор способов лечения. Поэтому для определения формы холестатического синдрома пользуются такой классификацией:

  • функциональный – уменьшение объема желчных компонентов (воды, липидов, пигментов) в сочетании с ухудшением тока желчи по внутрипеченочной или желчевыделительной системе;
  • клинический – компоненты желчи, которые проникают в ЖКТ в нужном количестве, накапливаются в крови;
  • морфологический – скопление желчных ферментов, фосфолипидов и других компонентов во внутрипеченочных каналах, которое приводит к гибели гепатоцитов.

Морфологический холестаз опасен серьезными осложнениями. Без адекватной терапии вызывает массовое разрушение печеночных клеток, из-за чего возникает фиброз и цирроз.

Причины холестаза

Внутрипеченочная форма холестаза появляется на фоне заболеваний печени и печеночных каналов. Лечение направлено на восстановление функций пораженного органа и его придатков. При внепеченочной форме причина возникновения механического препятствия кроется в обтурации (сужении) протоков желчевыделительной системы. К провоцирующим факторам холестаза относят:

  • камнеобразование в желчевыделительных каналах;
  • нарушение сократительной активности желчных каналов;
  • закупорку протоков новообразованиями, кистами;
  • передавливание желчных каналов увеличенной печенью;
  • дискинезию желчевыделительных путей.

У женщин холестаз вызывается гормональными сбоями, лекарственным и токсическим отравлением печени при беременности.

Застою желчи в желчном пузыре способствуют слишком продолжительные перерывы между приемами пищи.

Патологические изменения провоцируют и метаболические болезни, цирроз или склерозирующее поражение желчных каналов (холангит).

Клинические и лабораторные проявления холестаза возникают на фоне скопления желчи в печеночных клетках, канальцах, крови. Выраженность симптоматики определяется причинами, степенью нарушения функций печени. Методы терапии также зависят от стадии болезни, серьезности нарушений в работе органов.

Вне зависимости от типа и причинных факторов, выделяют общие признаки холестаза:

  • увеличение печени;
  • обесцвечивание кала;
  • ухудшение пищеварения;
  • боль в подреберье;
  • горечь во рту;
  • отсутствие аппетита;
  • проблемы с дефекацией;
  • общая слабость, сонливость, раздражительность;
  • головокружение;
  • изжога;
  • метеоризм;
  • рвотные позывы.

Симптомы

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

  • Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
  • Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
  • Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

  • Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
  • Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
  • Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D.

Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается мальабсорбция, вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают ксантомы (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами.

Предшествует появлению ксантом гиперхолестеринемия, которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Анорексия, лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.

Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу. При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.

Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы. При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия, проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.

При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм, вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.

В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.

Риску возникновения заболевания подвержена широкая категория людей, в том числе беременные и новорожденные.

Несмотря на то, что этот синдром встречается не так уж часто, выявить его на ранней стадии бывает довольно сложно. Тем не менее, несвоевременная диагностика и лечение холестаза способны вызвать ряд необратимых изменений в организме, основное из которых — острая печеночная недостаточность. Это говорит о высокой степени опасности данного заболевания.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.
Ксантомы в области глаз

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Туберозные ксантомы на локтях

Диагностика

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр. Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический, мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени. Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.

В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.

Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.

Высокой чувствительностью (96%) и специфичностью (94%) обладает магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРПХГ); она является современной неинвазивной заменой ЭРХПГ. В сложных для диагностики ситуациях применяется позитронно-эмиссионная томография. При неоднозначности результатов возможно проведение биопсии печени, но и гистологический метод не всегда дает возможность дифференцировать вне- и внутрипеченочный холестаз.

При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени. К таким процессам относятся вирусный и лекарственный гепатиты, холедохолитиаз, холангит и перихолангит. Отдельно стоит выделить холангиокарциному и опухоли поджелудочной железы, внутрипеченочные опухоли и их метастазы. Реже возникает необходимость дифференциальной диагностики с паразитарными заболеваниями, атрезией желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом.

Осложнения

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора: избыточное поступление желчи в кровь и ткани; уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике; воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Выраженность клинических симптомов внутрипеченочного холестаза зависит от тяжести основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов, печеночно-клеточной недостаточности.

Ведущими клиническими проявлениями холестаза являются кожный зуд и нарушение всасывания. Зуд долгое время остается единственным признаком болезни, часто нераспознанным. Зуд усиливается ночью, более выражен в холодное время года, носит мучительный характер, на теле пациента появляются множественные следы расчесов.

Кожный зуд обусловлен избыточной концентрацией пруритогенов в крови, усилением нейротрансмиссии, дисбалансом эндогенных опиоидных пептидов, в меньшей степени — холемией. Желтуха — более поздний синдром холестаза, не всегда сопутствующий ему. Желтуха может быть следствием рефлюкса билирубина из канальцев в кровь или транспорта билирубина через синусоидальную мембрану, а также в ряде случаев возникает в результате метаболической дисфункции гепатоцитов.

Дефицит желчи приводит к нарушению пищеварения и абсорбции пищевых жиров. У больного развиваются метеоризм, снижение аппетита, непереносимость жирной пищи, тошнота и рвота, обесцвечивание кала. Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием в просвете кишечника солей ЖК, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов А, D, К, Е, и соответствует выраженности желтухи.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

Билиарная стеаторея характеризуется значительным скоплением каловых масс ({amp}gt;200 г) и увеличением экскреции жира ({amp}gt;7 г/сут). Это состояние коррелирует с тяжестью холестаза. Стеаторея сопровождается диареей, потерей жидкости, электролитов, жирорастворимых витаминов. Стеаторея и диарея приводят к развитию синдрома мальабсорбции и последующему снижению массы тела. Развивается дефицит витаминов A, D, E и К. У 50% больных выявляют признаки остеопороза или остеомаляции.

При холестазе нарушена элиминация эндотоксинов, вследствие чего нарушается функция почек. В отличие от больных с гепатоцеллюлярным заболеванием, слабость и утомляемость при этом нехарактерны.

При объективном исследовании печень, как правило, увеличена, с гладким краем, уплотнена, безболезненна, спленомегалия нехарактерна, если нет билиарного цирроза и портальной гипертензии, кал обесцвечен.

При длительном холестазе снижается уровень витамина А в сыворотке крови вследствие нарушения всасывания; процесс накопления витамина в печени не нарушен. При истощении печеночных запасов витамина А наступает нарушение адаптации глаза к темноте («куриная слепота»). Может развиться также дефицит витамина D, приводящий к остеомаляции.

Печеночно-клеточная недостаточность развивается медленно, функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печеночная недостаточность присоединяется при длительности желтухи 3–5 лет; об этом свидетельствуют быстрое нарастание желтухи, появление асцита, отеков, снижение уровня альбумина в сыворотке крови.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

В крови отмечают повышение содержания прямого билирубина, холестерина, конъюгированных ЖК, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), активности (ЩФ). ЩФ, ГГТП, 5-нуклеотидаза, лейцинаминопептидаза (ЛАП) рассматриваются как ферменты холестаза, если повышение их уровня значительно превосходит активность трансаминаз (аланинаминотрансфераза — АлАТ, аспарагинаминотрансфераза — АсАТ). Повышение уровней ЩФ и ГГТП связано с их высвобождением из каналикулярной мембраны под действием ЖК и с повышением их последующего синтеза.

Также в сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи в результате нарушения ее экскреции. Повышен уровень сывороточных липопротеинов (ЛП) в основном за счет ЛП низкой плотности. Концентрация ЛП высокой плотности снижена. Уровень альбумина и глобулинов при остром холестазе не меняется. С развитием билиарного цирроза уровень альбумина сыворотки крови может снижаться.

Диетические рекомендации при внутрипеченочном холестазе включают адекватный прием белка, уменьшение потреб­ления нейтрального жира с пищей {amp}lt;40 г/сут, употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи, {amp}gt;40 г/сут, восполнение дефицита жирорастворимых витаминов перорально: А (25 000 МЕ/сут), D (400–4000 ME/сут), Е (200 мг/сут) и К (10 мг/сут), кальция (1 г/сут), а также электролитов и цинка.

Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность. При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия. У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса.

Лечение

  • По локализации очага болезни: внутрипеченочный – застой желчи наблюдается в печёночных венах или гепатоцитах; внепеченочный – обструкция локализуется в желчных протоках, находящихся вне печени.
  • По наличию желтухи: желтушные и безжелтушные (отсутствие пигментации кожи и окрашивания ее в желтый цвет).
  • По степени выраженности признаков: острый (все симптомы возникают внезапно и очень остро выражены) и хронический (признаки слабо выражены и их интенсивность нарастает постепенно).
  • По механизму развития: парциальный (снижение объема выделяемой желчи), диссоциативный (задержка выделения лишь некоторых ферментов желчи), тотальный (абсолютное отсутствие попадания желчи в двенадцатиперстную кишку).

Все причины развития холестаза можно условно разделить на 2 группы: проблемы с выработкой желчи и нарушение процесса ее оттока. К основным предпосылкам болезни относится:

  • Чрезмерное употребление алкоголя, что приводит к поражению печении и нарушению ее функционирования.
  • Вирусные гепатиты.
  • Интоксикация организма ядами и химическими веществами. Порой столь негативную реакцию может спровоцировать и тяжелое пищевое отравление.
  • Поражение печени медикаментозными препаратами, которые оказывают негативное воздействие на печень.
  • Цирроз печени.
  • Заражение крови (сепсис).
  • Злокачественные опухоли в печени.
  • Холангит – заболевание, характеризующееся воспалением стенок желчных протоков.
  • Отторжение пересаженной печени или других органов.
  • Туберкулез печени.
  • Наличие в организме гельминтов, которые поражают печень.
  • Саркоидоз печени.

Симптомы холестаза

Холестаз имеет как явные специфические симптомы, так и признаки, присущие многим другим болезням. Заболевание как правило, не имеет скрытого периода течения и проявляется вскоре после начала патологических изменений в организме.

https://www.youtube.com/watch?v=eaqUGYz9D6g

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия, прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Внутрипеченочный холестаз симптомы

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути, то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди. В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом, но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза. Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.

В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции наложения холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов, наружное дренирование желчных протоков, вскрытие желчного пузыря и холецистэктомия. Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура, массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Холестаз беременных

Зуд в области печени и нарушения работы пищеварительной системы.

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности. Такое заболевание у беременных относительно редкое, тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода. Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена, который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%. Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка.

  • Зуд тела и рук наблюдается при обострении холестаза.сильный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
  • тёмная моча и светлый кал;
  • желтуха.

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K), нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам. Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием. Также увеличен риск внутриутробной гибели плода. Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика болезни

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация. Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев.

Зуд, который начинается в области печени при холестазе, потом распространяется по телу.

Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду. Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Диета при холестазе

При холестазе рекомендованы стол № 5 и сокращение в рационе жирной, жареной, острой, пряной пищи, животных жиров (их нужно заменить растительными).

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое. Под запретом жирные мясо и рыба, супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.). Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений. Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция. Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector